Хондродисплазия 

Хондродисплазия является генетическим отклонением в Аляскинских маламутах, которое проявляет себя в щенках, рождающихся с деформациями, выражающимися в ненормальной форме и длине их конечностей. Хондродисплазия представлена во взрослых носителях как аутосомный или простой рецессивный ген.Таким образом, оба родителя кобель и сука должны быть носителями этого гена для получения больного хондродисплазией щенка. История и объяснение В течение многих лет заводчики Аляскинских маламутов как в США, так и в Канаде иногда сталкивались с пометами, в которых появлялись деформированные собаки или «щенки-карлики», которые рождались от собак, которые не имели каких-либо физических отклонений в своем внешнем виде. Так было до начала 1970 годов, когда было доказано, что такие щенки являются проявлением генетического отклонения. Вначале собаки, пораженные хондродисплазией, были известны как «карлики» в связи с их маленьким (в большинстве случаев) размером .

Этот термин дал основание для большой путаницы: ветеринары ассоциировали его с карликовостью, обнаруженной в герефордской породе коров, в то время как владельцы маламутов ассоциировали его с любым маламутом маленького размера. Поскольку ни один из этих взглядов не был правильным, другое имя — хондродисплазия (что значит «патология хряща») было принятно для обозначения данного нарушения и введено в оборот. Хондродисплазия в маламутах была первоначально диагностирована как форма рахита. После более внимательного исследования различными ветеринарными школами было обнаружено, что этот диагноз некорректен. Хотя до конца не выяснено, что именно вызывает данное отклонение, было доказано, что оно является генетическим или наследуемым. Научное определение это гена — «аутосомный», или «простой рецессивный». Простой означает, что отец и мать помета должны оба носить этот ген для того, чтобы произвести больного щенка.

Для заболевания характерна ранняя остановка хондрогенеза в физарных зонах, что приводит к укорочению длинных костей, особенно лучевой и локтевой, в некоторых случаях сопровождающееся артропатией локтевого и запястного суставов. В очень раннем возрасте (до шести недель), деформацию очень часто трудно, если вообще возможно, выявить без рентгена, даже для опытного глаза. Но по мере роста щенка, деформации проявляются в форме и длине передних ног, у собак отмечается небольшая высота в холке, а также строение и постав передних конечностей как у бассет-хаунда — предплечья О-образные, лучезапястные суставы увеличены, лапы в размете.

Однако не все больные хондродисплазией имеют значительные отклонения. Во многих взрослых собаках передние ноги могут выглядеть «почти» нормальными. Маламуты с хондродисплазией могут различаться в размерах, почти также, как и нормальные маламуты. Известны случаи, когда так называемые «карлики» достигали 68 см в холке. Однако собаки с хондродисплазией сами по себе не являются проблемой. Большую озабоченность у американских и канадских заводчиков вызывает то, что в разведении используются собаки, выглядящие абсолютно нормально, но являющиеся носителями такого гена. При бридинге соединение двух носителей может произвести щенка с хондродисплазией, в то время как бридинг носителя и «не-носителя» будет содержать только собак с нормальным внешним видом. Тем не менее, неопределенное число щенков будут сами являться носителями, наследуя ген от родителей — носителей гена.

Продолжающееся разведение таких щенков увеличивает число носителей в общей популяции маламутов. CHD (от ChondrodDysplasia) сертифицированные маламуты Первоначально AMCA установил программу контроля хондродисплазии путем статистического анализа родословной. Такой анализ основан на расчете числа предков, выраженном в процентах. Это число показывает шансы собаки быть носителем рецессивного гена, с учетом сочетания предков в родословной. Если число превышает 6,25%, собака относится к категории потенциальных носителей. Число 6,25% было выбрано, потому что оно представляет одного доказанного носителя в качестве пра-пра-пра-прародителя и также корреспондирует с 95% уровнем конфиденциальности (04.37%). В настоящее время верификация маламута в АМСА предельно проста: если владелец имеет маламута, чьи оба родителя являются сертифицированными, такой маламут также может получить сертификат «чистоты» для бридинга.

С января 1993 года CHD сертификация стала доступна для собак с сертифицированным предком, когда владельцем может быть показана генетическая связь между сертифицируемой собакой и ее сертифицированным предком по родословной из 5 поколений. Если могут быть приведены доказательства, что несертифицированная собака является единокровным братом или сестрой сертифицированной собаки, то родословная такой собаки также может быть принята к оценке для возможности получения сертификата. Необходимо заметить, что такая сертификация может быть отозвана, когда будет подтверждена информация, что собака была неправильно классифицирована при последующем бридинге (или тест бридинге).

Иногда родословная говорит о том, что собака не может быть сертифицирована как свободная от хондродисплазии. В таком случае, AMCA рекомендует не использовать таких собак в разведении. Владельцы могут считать такую собаку очень ценной для бридинга, или такая собака может уже иметь потомство, которое само по себе выглядит абсолютно нормально, но автоматически получает статус «не-сертифицированного» по причине отказа в сертификации родителя. В этом случае владелец может обратиться за более сложным и достаточно дорогим процессом сертификации, известным как «тест бридинг». Т

ест бридинг После того, как в 70-х года прошлого века был доказан генетический характер хондродисплазии, АМСА была реализована программа массового тест-бридинга для отделения носителей от не-носителей. Несмотря на то, что программа была источником многочисленных споров и противоречий, она была признана достаточно эффективной в ограничении количества носителей в популяции маламутов.

Комитет AMCA оказывает помощь владельцу в проведении тест бридинга. В настоящее время, тест бридинг маламута, сертификация которого находится под вопросом, проводится путем скрещивания его с маламутом, доказано являющимся носителем гена. Это пока единственное средство, позволяющее достаточно уверенно говорить о том, является ли маламут носителем гена или нет. Если владелец решает подвергнуть собаку тест бридингу, с ним заключается контракт, в котором оговариваются критерии признания собаки сертифицированной в соответствии с требованиями Комитета по сертификации хондродисплазии AMCA.

Председатель комитета и региональный представитель предоставляют необходимые консультации владельцу по проведению тест бридинга. Принцип теста можно продемонстрировать следующим образом dan/dan = собака с хондродисплазией +/dan = носитель гена +/+ = чистая собака +/? = собака, с неизвестным генотипом Распределение генов в результате бридинга собаки с неизвестным генотипом с собакой с хондродисплазией: (+/?) X (dan/dan) => 1/2(+/dan) + 1/2(?/dan) Если все тестируемые щенки в помете оказываются нормальными при рентгенографическом исследовании, в таком случае ? = +, и генотип сертифицируемой собаки признается чистым. Если один или больше щенков имеют признаки хондродисплазии, собака признается носителем гена. Тест бридинг с собакой, являющейся доказано носителем гена: (+/?) X (+/dan) => 1/4(+/+) + 1/4(+/dan) + 1/4(?/+) + 1/4(?/dan) Если никто из щенков не проявляет признаков хондродисплазии тогда ? = +, и собака признается статистически чистой. Посредством замены символа «?» на «+», уравнение приобретает знакомый вид. (+/+) X (+/dan) => 1/2(+/+) + 1/2(+/dan) Если один или больше щенков в помете оказался с хондродисплазией, тогда ? = dan, и подозрительная собака признается носителем рецессивного гена. Необходимо учитывать, что число тестируемых щенков должно быть достаточно большим, чтобы собака была признана чистой. Это значит, что минимальное число щенков при тестировании с собакой, больной хондродисплазией — пять (уровень достоверности = 96.88%) и десять – при тестировании с носителем гена (уровень достоверности = 94.37%), В связи с такими статистическими ограничениям может потребоваться более чем одно животное для тест бридинга.

В ходе тест бридинга щенки, полученные от такой пары, могут затем снова спариваться с собаками, которые являются носителями CHD, а затем калькулируется процент рожденных щенков, пораженных CHD для принятия решения. Комитет по сертификации хондродисплазии AMCA в настоящее время ведет совместную работу с Исследовательским Фондом Аляскинских Маламутов над ДНК-тестом, который мог бы упростить процедуру идентификации носителей и не-носителей. Хотя хондродисплазия вначале встречалась только у маламутов, в дальнейшем она была также выявлена у других пород собак, и практика AMCA стала моделью для клубов других пород. CHD сертификация и тест бридинги аляскинских маламутов в европейских странах не проводятся, а сам сертификат для допуска к разведению в Европе не требуется.

Если Вы хотите пройти процедуру вероятностной проверки на хондродисплазию в рамках Австралийской схемы сертификации (на основе расчета вероятности того, что Ваша собака является носителем гена заболевания), вы можете перейти по ссылке: www.amcv.org.au Сертификат выдается при условии расчетной вероятности менее 6,25% на основе существующей на момент обращения базы данных. Если Вы хотите пройти процедуру проверки на хондродисплазию в рамках Американской схемы сертификации, вы можете перейти по ссылке: www.alaskanmalamute.org Сертификат выдается при наличии сертификата ChD у родителей собаки.